Tumore di Merkel

Tumore di Merkel: di cosa si tratta

Il carcinoma di Merkel prende nome dall’anatomopatologo tedesco Friedrich Sigmund Merkel, che per primo descrisse la struttura delle cellule del tatto (Tastzellen) presenti sulla pelle di tutti i vertebrati, che nel 1878 furono chiamate cellule di Merkel da Robert Bonnet. Successivamente, nel 1972, Cyril Toker parlò per la prima volta di “carcinoma a cellule di Merkel” (MCC), indicazione eponima del carcinoma primario neuroendocrino cutaneo.

Il carcinoma a cellule di Merkel è una neoplasia cutanea rara e aggressiva che non ha caratteristiche cliniche distintive. Più della metà dei carcinomi a cellule di Merkel insorgono nella testa e nel collo degli anziani in aree cutanee con cheratosi attinica. La sede più comune d'insorgenza è la regione periorbitale.

La diagnosi è basata su una combinazione di microscopia ottica, microscopia elettronica, e immunoistochimica. Recentemente, nel genoma di MCC è stato trovato un poliomavirus integrato che si ritiene svolga un ruolo nella patogenesi e nella progressione della malattia.

L'attuale trattamento consiste in un'ampia escissione locale seguita da radioterapia adiuvante irradiazione. Il carcinoma a cellule di Merkel è una malattia mortale con una scarsa probabilità di sopravvivenza. Il carcinoma a cellule di Merkel ha una spiccata propensione a ricorrere e provocare metastasi locali e a distanza. La recidiva locale si verifica nel 44 % dei pazienti; più recidive locali si verificano nel 15%.

Il tratamento del tumore di Merkel non è mai stato così semplice grazie alla professionalità e all'esperienza pluriennale del Dott. Agostini.

Carcinoma di Merkel: incidenza

Recenti evidenze suggeriscono che l'incidenza di carcinoma a cellule di Merkel è in aumento. In un'analisi di sorveglianza, epidemiologia e End Results del database, Hodgson (2005) ha riferito che l'incidenza di carcinoma a cellule di Merkel è aumentata di 3 volte tra il 1986 e il 2001.

Carcinoma di Merkel: come riconoscerlo 

Questi tumori appaiono come noduli indolori rossi, cupoliformi, a rapida crescita nei soggetti caucasici anziani o nei giovani adulti con sindrome displasia ectodermica. La superficie è brillante, con teleangectasie e/o ulcerazione.

La maggior parte dei carcinomi a cellule di Merkel misurano 0,7-1,2 cm di diametro. L'età media di presentazione è di 68 anni, senza predilezione di sesso.

Carcinoma di Merkel: siti di insorgenza

Il carcinoma a cellule di Merkel è spesso associato alla precedente esposizione alle radiazioni e all’insorgenza di linfomi a cellule B. Circa il 53% dei carcinomi a cellule di Merkel insorgono su testa e collo, il 35% nelle estremità. Nella testa e collo, il 46% dei tumori insorgono nella regione periorbitale; il 29% sulla guancia; il 18% sulla palpebra, e il 17% sulla fronte. Altri siti della testa e del collo comprendono labbra (9%), orecchie (7%), naso e collo (5,4 %), e cuoio capelluto (4%). 

Carcinoma di Merkel: diagnosi differenziale

Le caratteristiche non specifiche del carcinoma a cellule di Merkel portano a una diagnosi differenziale che comprende carcinoma basocellulare, carcinoma a cellule squamose, cheratoacantoma, melanoma amelanotico, cisti epidermiche, linfoma e il carcinoma metastatico della pelle. Come risultato, il carcinoma a cellule di Merkel è raramente diagnosticato.

Carcinoma di Merkel: trattamento di scelta

Il carcinoma a cellule di Merkel è altamente curabile con terapie chirurgiche e non chirurgiche, in particolare se preso in tempo. I pazienti con carcinoma a cellule di Merkel sono di solito trattati prima con la chirurgia. I pazienti con malattia più avanzata possono ricevere (supplementari) trattamenti adiuvanti come la radioterapia e la chemioterapia.

I margini di sicurezza sono fino a 1 centimetro di cute normale, solitamente in combinazione con il linfonodo sentinella per determinare se il cancro si è diffuso ai linfonodi regionali. La chirurgia può essere l'unico trattamento necessario se il tumore è piccolo e un ampio margine di pelle e dei tessuti molli può essere rimosso.

Carcinoma di Merkel: sopravvivenza

Pazienti i cui tumori non hanno alcun coinvolgimento dei linfonodi hanno probabilità di sopravvivenza a lungo termine superiori al 60%.

Trattamento del tumore di Merkel Terni, Orvieto e Toscana del Sud

Il carcinoma a cellule di Merkel è una neoplasia cutanea rara e aggressiva che appare sotto forma di  noduli rossi indolori a forma di cupola e a crescita rapida, dalla superficie brillante, con teleangectasie e/o ulcerazione. Oltre il 50% dei carcinomi a cellule di Merkel insorge nella testa e nel collo degli anziani (soprattutto nella regione periorbitale), ma possono riguardare anche giovani adulti con displasia ectodermica.

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